Поликистоз почек (PKD), метод DNA

В последнее время большое внимание ветеринаров и бридеров США привлекает проблема поликистоза почек ( ПКП или PKD ) у длинношерстных, в основном персидских, кошек. Этому заболеванию посвящено достаточно много статей в медицинской и научно-популярной периодике США и Европы, касающейся кошек этой породы. Это заболевание известно с 1967 года и описано в Университете штата Огайо у шестилетней персидской кошки, поступившей с симптомами почечной недостаточности, явившейся следствием PKD. Однако пристальное внимание со стороны специалистов это заболевание стало привлекать в 90-х годах и достигло апогея в настоящее время. В июне 1998 года в Филадельфии, штат Пенсильвания, прошел семинар, организованный Комитетом здоровья CFA и полностью посвященный этому серьезному заболеванию кошек. На этот семинар были приглашены ведущие врачи и ветеринары, занимающиеся этой проблемой, генетики, представители комитета по породам и руководства CFA, а также бридеры персидских кошек. Были подняты вопросы по генетике, диагностике, раннему выявлению и лечению PKD, а также перспективах разведения персидских кошек.

Поликистоз почек – неизлечимое наследственное заболевание. PKD является наиболее распространенным среди персов и пород, которые были связаны с персами или использовали их в программах. Примеры включают в себя: ЭКЗОТЫ, ГИМАЛАИ, АМЕРИКАНСКАЯ КОРОТКОШЕРСТНАЯ, ШОТЛАНДСКИЕ ВИСЛОУХИЕ, БРИТАНСКАЯ КОРОТКОШЕРСТНАЯ и ДРУГИЕ ПОРОДЫ. В настоящее время рекомендуется проверять эти породы. Другие породы, возможно, унаследовали  PKD от случайного использования или селекционых работ бридеров.

Что же представляет собой данное заболевание? Название — поликистоз почек — дает представление о его сути и дословно переводится как наличие множественных полостей в структуре почек. PKD является аутосомально доминантным наследственным заболеванием. Это означает, что проявление болезни наступает у всех кошек, получивших аффективный доминантный ген даже только от одного из родителей. Иными словами, кошка, не страдающая  PKD, не имеет в своем генофонде аффективного гена, т.е. чиста от данного заболевания генетически и не может передать его по наследству. Если кошка  PKD — позитивна, то она может быть гетерозиготна (имеет данный ген от одного из родителей) или гомозиготна (имеет данный ген от обоих родителей) по PKD . В любом из этих вариантов у кошки обязательно проявится заболевание.

1.

2.

3.

Путь наследования гена PKD представлен на рисунке

 Строение почки кошки
а)нормальная почка;
б)почка кошки, страдающей ПКП с начальными изменениями в паренхиме в виде мелких полостей;
в) почка кошки, в конечной стадии ПКП, паренхима полностью замещена множественными крупными кистами.

PKD как правило, проявляется во взрослом и почтенном возрасте кошек, от 3 до 10 лет, чаще в семилетнем возрасте. До этого возраста заболевание может никак не проявляться и не выявляться при обычном обследовании врачом (внешнем осмотре и пальпации), так как размеры почек остаются нормальными. Нарушения в структуре почек и кисты имеются у пораженных кошек уже при рождении, но изменения эти минимальны и кисты совсем небольшие у котят и молодых животных. Кисты могут варьировать в размере от 1 мм до 1 см и более. С возрастом их размер и количество увеличивается вплоть до полного замещения нормальной структуры почки разнокалиберными полостями . Довольно часто аналогичные кисты можно выявить у пораженного PKD животного и в других органах — поджелудочной железе, печени, матке. По мере прогрессирования заболевания и нарушения нормальной структуры почек не может не снизиться и их функция. Снижение функции почек характеризуется хронической почечной недостаточностью, что и является обычно первым тревожным симптомом этого заболевания. Хроническая почечная недостаточность (ХПН) клинически характеризуется симптомами интоксикации (отравления организма шлаками), потерей аппетита, подавленности животного, прогрессивным снижением массы тела, задержкой мочеиспускания. Может наблюдаться рвота. Эти симптомы могут проявляться в разной степени выраженности и усиливаются по мере прогрессирования болезни.В настоящее время благодаря возможностям ультразвукового исследования (УЗИ) органов диагностика PKD реальна на самых ранних этапах развития заболевания, буквально, в восьминедельном возрасте котенка. Конечно, такое исследование должно проводиться специалистом в этой области, так как кисты в это время совсем маленькие — 1-3 мм. В более позднем возрасте (несколько месяцев) их гораздо легче наблюдать с помощью УЗИ. На основании проделанных исследований ветеринары пришли к выводу, что самой надежной и высокорезультативной (98% случаев правильного выявления PKD ) является диагностика PKD в возрасте 10 месяцев. Размеры животного и его органов практически соответствуют взрослым нормам, что позволяет легче выявить все возможные отклонения.

почка здорового животного
 

Возникает следующий вопрос. Можно ли помочь кошке в лечении PKD , если заболевание выявлено на ранней стадии? К сожалению, в настоящее время какого-либо специфического лечения данной генетически обусловленной болезни нет. Заболевание будет прогрессивно развиваться в любом случае и приведет к смерти животного от ХПН. Однако можно несколько замедлить злокачественность течения PKD наблюдением специальной диеты и препаратов, направленной на постоянное восполнение вымываемых пораженными почками белков, электролитов и жидкости. Медикаментозно проводится симптоматическая дезинтоксикационная терапия ХПН и сопряженной с ней анемией. Кроме медицинских проблем, связанных с PKD , возникают также и проблемы в составлении программы разведения чистопородных персидских кошек. Как избежать появления в питомнике пораженных PKD животных или эффективно элиминировать ген PKD в питомниках с уже имеющейся проблемой? Эти вопросы волнуют многих бридеров. В настоящее время у бридеров США наблюдается поголовная «PKD-боязнь», схожая с массовой истерией, что, в целом, мешает им спокойно и последовательно проводить обследование кошек в питомнике с целью коррекции своих бридер-программ. Большинство бридеров США провели диагностическое исследование всех своих кошек на предмет выявления пораженных  PKD животных. Результаты оказались самыми разными. Недавно мы получили письмо от Pam Norton, профессионального бридера, живущей на юге штата Миссисипи. Она обследовала 19 кошек своего питомника, из которых 11 оказались PKD -позитивными, остальные — аффектированными, с минимальными признаками поражения. Noel Newton, президент CFA’s Atlantic Himalayan Club, также провела обследование всех своих кошек и опубликовала результаты диагностики в журнале Клуба. Они оказались вполне обнадеживающими, так как большинство кошек оказалось свободным от гена PKD. Вполне понятна обеспокоенность бридеров данной проблемой, однако, как во всех случаях генетических заболеваний, обусловленных доминантными генами, решить эту проблему можно в довольно короткий срок при правильном и планомерном подходе к ней. Ветеринары и бридеры предлагают различные способы и пути избавления своих питомников и популяции персидских кошек в целом от данного генетического недуга. Например, Paula T.Beall, бридер из Техаса, предлагает несколько путей решения данной проблемы в питомнике, имеющем кошек с PKD .


Не предпринимать ничего, не менять свою программу разведения, так как доминантный ген  PKD присутствовал до настоящего времени не в одном поколении этих кошек, что не мешало их разведению. В этом случае следует по мере проявления заболевания у взрослеющих кошек исключать их и их потомство из программы разведения.
Проверить поголовно всех кошек в питомнике, кастрировать и раздать как домашних любимцев всех тех, кто имеет хоть малейшие изменения в структуре почек. Однако нужно помнить, что не все проблемы почек связаны с PKD, поэтому в случае гипердиагностики  PKD можно потерять ценных производителей. Самым высокорезультативным в диагностике PKD является генетическое исследование ДНК крови. Однако это исследование доступно не всем ветеринарным лечебницам и очень дорого.
Проверить только тех котов и кошек, которые планируются к разведению. Допустить к разведению только PKD -негативных кошек. При наличии минимальных изменений в почках производителей отложить их разведение на год для динамического наблюдения. При отсутствии отрицательной динамики включить их в план разведения в будущем году.
Проверить только взрослых производителей, допустить к разведению только PKD -негативных кошек. Их потомство должно быть чистым от гена PKD . Оставить таких котят. Те кошки, которые в возрасте 4 лет не будут иметь в почках кист, будут являться генетически PKD -чистыми. С ними и стоит работать дальше.

Итак, основные наши рекомендации сводятся к следующему. Обследование почек всех производителей с целью выявления больных и аффектированных кошек в питомнике. При наличии позитивных результатов необходимо обследовать родителей пораженных  PKD животных. Самый быстрый способ элиминации гена PKD  — исключение пораженных и аффектированных PKD кошек из бридинг-программы (кастрация). В случае, когда пораженное животное представляет большую ценность в программе разведения (имеет интересные бридеру кровные линии или передает перспективный тип, хороший темперамент) и является гетерозиготным по гену PKD (т.е. только половина котят унаследуют от данного родителя ген PKD), допустимо использование его в разведении. Однако в данном случае необходимо раннее обследование полученных котят с целью отбраковки пораженных животных. При получении достаточного количества здоровых котят желаемого типа и качества от такого производителя следует всеже исключить его из программы разведения. При приобретении нового животного в питомник следует удостовериться в PKD -негативности его самого (если животное взрослое) и/или его родителей (в случае приобретения котенка до 10 месяцев). Бридеры США со всей серьезностью подошли к проблеме PKD  у персидских кошек, что позволяет надеяться на быстрое ее разрешение.

Лариса ВОРОНИНА,
кандидат медицинских наук.